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脊髄性筋萎縮症のiPS細胞を用いた解析

研究員の吉田さんの論文が、Stem Cell Reportsに掲載されました。

CiRAのプレスリリース
http://www.cira.kyoto-u.ac.jp/j/research/finding/150323-162822.html

↑の英語版
https://www.cira.kyoto-u.ac.jp/e/pressrelease/news/150402-172218.html

論文のurl
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2213671115000661

 脊髄性筋萎縮症(SMA)はSMNタンパク質の減少によって、筋肉の萎縮や筋力の低下がおこる神経筋疾患です。稀な病気ですが、最重症型の1型SMA患者さんは、乳児期に呼吸不全をきたし、人工呼吸療法を行わないと亡くなってしまいます。残念ながら、有効な治療法はありません。従来SMAは、運動神経の細胞死によって、支配される筋肉の萎縮と筋力の低下が引き起こされて発症すると考えられてきましたが、近年、SMAのモデルマウスを用いた研究で、運動神経細胞死よりも先に、神経筋接合部の形成障害が観察されることが報告されています。しかし、ヒトの患者さんでも同様に神経細胞死より神経筋接合部の異常が先行するのか、また、その場合なぜ神経筋接合部病変が起こるのか、などについては、十分に解明されていませんでした。

 この研究では、まずヒトiPS細胞から作成した運動神経と、マウスの筋細胞株を共培養して、神経筋接合部の作製を試みました。神経筋接合部の筋肉側では、アセチルコリンという物質の受容体が集まってくる(クラスタリング)のですが、これを生じさせる系を構築しています。1型SMA患者さんのiPS細胞由来の運動神経を用いて解析を行うと、このアセチルコリン受容体のクラスタリングが著しく障害されており、確かに神経筋接合部に病変が存在しうることがわかりました。この時、運動神経は死んでいないので、神経筋接合部病変が運動神経細胞死に先行することが考えられます。

 このように、SMA初期に起こる神経筋接合部の病変をiPS細胞を用いて再現し、解析することができました。
 吉田さんは、私たちの研究室で神経の分化・解析系をほぼ一人で立ち上げ、粘り強く実験をしてくださいました。
 おめでとうございます!
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Fanconi貧血のiPS細胞による解析

久しぶりの更新です。さぼっていて申し訳ありません。

大学院生の鈴木さんの論文が、Stem Cell Translational Medicneに掲載されました。

CiRAのプレスリリース
http://www.cira.kyoto-u.ac.jp/j/research/finding/150318-094535.html

論文のurl
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25762002

Fanconi貧血はまれな遺伝性の疾患で、血液の病変としては、進行性の骨髄不全をきたします。原因遺伝子が、DNA修復にかかわる遺伝子群なので、骨髄不全の原因は、造血幹・前駆細胞のDNA損傷とそれに伴う枯渇がと考えられています。このような異常は、胎生期から起こっていると考えられるのですが、患者さんの胎児期の細胞を得ることはなかなか困難です。

そこで、患者さん由来のiPS細胞から、未熟な血球前駆細胞を作製して、その分化能を見る、ということをしています。すると、血球になるまえの、血管内皮と血球に分かれるところの前駆細胞の調子がすでにおかしく、そこからの血球分化が阻害されていること、この前駆細胞は細胞死の誘導や細胞周期の異常がないにもかかわらず、遺伝子発現パターンが正常と異なることがわかりました。

iPS細胞を使うと、従来は観察が難しい分化の初期段階の異常も検出できる、というのが興味深いところです。鈴木さんはDNA修復に興味を持って、主体的に研究を進めてくれました。

おめでとうございます!

4月の歓迎会

4月から新しくラボに参加された方々の歓迎会をしました。

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綾小路堺町の飲み屋さんです。

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修士の松原さん。やる気満々で目が輝いています。

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修士の市島さん。なんか踊っていました。

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技術員の小林さん。腕自慢だそうです。

あと、写真が暗くてuploadできませんでしたが、修士の伊藤さんが歓迎されたのと、辨野さんが復活されました。
心機一転、今年度もがんばりましょう!

お花見

4月に入って、鴨川の桜がきれいに咲き始めたので、お昼にお花見に出かけました。

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歩いて数分です。

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良く晴れて桜がきれいでした。

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集合写真。

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3月の送別会

最近ブログ更新をさぼってました。すみません。

昨年度末ですが、送別会が行われました。
研究員の杉峰さんと、防衛医大よりやってきた関中さんが送られました。

写真 1 (1)
関中さんと杉峰さん。お疲れ様でした!

写真 3 (1)
前川さんより記念品贈呈。お世話になったみたいです。

写真 2 (1)
関さんから記念品贈呈。プロジェクトを一緒に進めて下さいました。

写真 2 (3)
桐野さんから何かを贈呈。何かいいものだったと思います。

写真 3 (3)
最後に大澤先生から特製ヘルメットが贈呈されました。関中さんがハンマーでヘルメットの耐久性を確認してくれました。

写真 4 (1)
中畑先生からありがたいお言葉。
お二人ともお疲れ様でした。今後の活躍を祈念しております。

プロフィール

MKS

Author:MKS
京都大学iPS細胞研究所
中畑龍俊研究室のブログです。

ヒトES/iPS細胞を用いた血球分化系開発と、血液・免疫・神経疾患などの病態解析・創薬研究を行っています。

ラボの出来事や研究について紹介します。よろしくお願いします。

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